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发作性睡病是一种什么病?

作者:家用呼吸机 | 点击率:25 | 更新时间:2019-10-14 13:48:00
  发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点,多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词,由Gelineau于1880年首创,因此本病又称Gelineau综合征。

白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3-4小时发生。发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态。睡眠一般持续数分钟,每日可发作多次。发作不择时间、地点及活动情况。

虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生,但也可以发生在具有危险性的情况下(例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中)。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。可以醒后数分钟又突然入睡。

表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚。通常只持续几秒钟,一般每天只发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象,猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。

通常因有情绪上的刺激,如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。病人会突然膝盖无力而跌倒;或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头;或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情,讲话模糊不清。这三种临床表现,是最常见到的猝倒症状。

发作时间通常少于一分钟,而且意识清醒,无记忆障碍、呼吸完好,恢复完全。这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失,或在较轻的程度上与正常人在「笑得混身无力」时的情况相似。

表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-50%的发作性睡病患者,患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验,包括视觉、触觉、运动或听觉等。可表现为像做梦一样的经历,如看见体育场上运动员、走动的人等,常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。

这些幻觉非常生动,多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦,偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕,因为这种梦境是从真实的(醒着的)环境中而来,区分现实状态与梦境十分困难。

睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹,俗称鬼压床,见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话,仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。

睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟,常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生,因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。绝大部分患者他人呼唤和推摇可中止发作,个别患者不能唤醒。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的运动抑制很相似,在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。